Pemphigus to

Pymfigus, ili pemfigus, je skupina rijetkih, ali često vrlo teških, onesposobljavajućih i potencijalno smrtonosnih, autoimunih bolesti, koje pogađaju kožu i sluznicu.

klasifikacija

Razlikuju se sljedeće kliničke varijante pemfigusa.

  • vulgaran,
  • vegetiranja,
  • list,
  • Seboroični (eritematozni ili Senir-Asherov sindrom)

Etiologija i patogeneza

Uzrok pemfigusa je stvaranje auto-agresivnih antitijela na jedan ili više proteina iz obitelji desmogleina. Desmogleini su vrsta "ljepila" koje povezuje susjedne stanice epiderma uz pomoć posebnih spojnih elemenata zvanih desmosomi. Kada autoantitijela i aktivirani limfociti napadaju desmogleine, stanice epidermisa su odvojene jedna od druge i epidermis postaje "zaglavljen", porozan, lako se ljušti i vrlo osjetljiv na prodiranje stranih mikroorganizama (bakterija i gljivica). Ovaj fenomen naziva se akantoliza. Kao rezultat toga, gnojni mjehurići ispunjeni eksudatom (otuda i uobičajeni naziv bolesti - "pemfigus") formiraju se na koži ili u koži, koji se zatim ljušti s kože, izlažući njezine ispod slojeve ili ispod tkiva, i formiraju zaražene, gnojne čireve. U teškim slučajevima ovi mjehurići i čirevi mogu pokriti veći dio površine kože.

U početku, uzroci ove bolesti nisu bili poznati, a izraz "pemfigus" ili "pemfigus" primijenjen je na bilo koju bolest kože i sluznica, praćenu stvaranjem mjehurića, akantolize i odvajanja kože s nastankom gnojnih čireva. Godine 1964. objavljen je povijesni članak koji je promijenio razumijevanje pemfigusa i pristup njegovoj dijagnozi i liječenju. Od tada je prisutnost pacijenata s antitijelima protiv desmogleina u krvnoj plazmi postala nezamjenjiv kriterij za dijagnosticiranje pemfigusa. Godine 1971. objavljen je još jedan članak koji detaljno istražuje autoimunu prirodu i mehanizme ove bolesti.

liječenje

Temelj liječenja pemfigusa je imenovanje glukokortikoida, kao što je deksametazon, prednizon. Međutim, nije rijetkost, osobito u slučajevima teškog pemfigusa, da su potrebne visoke doze glukokortikoida, što uzrokuje ozbiljne nuspojave. Da bi se izbjegle ove nuspojave, glukokortikoidi u slučaju pemfigusa, posebno teškog tijeka, često se kombiniraju s imunosupresivima, osobito ciklosporinom, mikofenolatom mofetilom, ciklofosfamidom, azatioprinom ili metotreksatom.

Intravenska primjena visokih doza normalnog ljudskog imunoglobulina je indicirana, posebno u paraneoplastičnoj pemfigusu. Posljednjih godina dokazana je visoka učinkovitost anti-CD20 monoklonalnih antitijela rituksimab (Mabthera) s pemfigusom koji nije podložan drugim terapijama. Plazmafereza je također pokazana i učinkovita, što olakšava brzo uklanjanje cirkulirajućih antitijela za desmoglein iz krvi.

Infektivne i gljivične komplikacije, koje su posljedica smanjenja funkcije barijere kože i sluznice kao posljedice same bolesti, te primjene glukokortikoida i imunosupresiva, tretiraju se primjenom odgovarajućih antibiotika i antifungalnih lijekova.

Pacijenti s ekstremno teškim, potencijalno smrtonosnim tijekom pemfigusa koji nisu podložni drugim metodama liječenja mogu biti kandidati za alograft ili koštanu srž matičnih stanica iz nepovezanog donora. Terapeutski učinak alotransplantacije u pemfigusu nije povezan i ne samo s dubokom imunosupresijom tijekom kondicije pacijenta za transplantaciju, već s kasnijom upotrebom imunosupresiva za prevenciju odbacivanja transplantata, kao što je to slučaj s takozvanim "graft versus autoimmunity" (RTPA), s uništenjem citokita sustava donorskih limfocitnih stanica i tako dalje. domaćin koji proizvodi antitijela za desmoglein. Dokaz za to je činjenica da je terapijski učinak alotransplantacije na pemfigus najizraženiji u onih bolesnika koji nakon transplantacije razviju blagu ili umjerenu bolest graft-versus-host (GVHD). U isto vrijeme, teška GVHD sama može dovesti do smrti pacijenta, a korišteni režimi kondicioniranja imaju visoku organsku toksičnost i mogu biti fatalni zbog infektivnih komplikacija, produljene agranulocitoze, neuspjeha u transplantaciji transplantata, itd. Stoga, takav tretman treba smatrati "terapijom očaja" s teškim pemfigusom.

pogled

Prognoza bolesti uvjetno je nepovoljna, čak i uz pravovremeno i adekvatno liječenje, smrt je moguća. Tijek bolesti je kronična, adekvatna terapija samo smanjuje težinu kliničkih manifestacija, ali ne i uklanja uzrok bolesti. Tijekom razdoblja pogoršanja, radna sposobnost je naglo smanjena, au teškim slučajevima moguća je invalidnost pacijenta.

pemfigus

Pemfigus - pemfigus

Pemfigus, drugo ime za koji je pemfigus, je patologija koju karakterizira pojava mjehurića na sluznici i koži. Ovi se mjehurići brzo šire i staze se spajaju. U nedostatku liječenja i dugotrajnom tijeku bolesti, smrt je moguća. Ako se liječenje započne pravodobno i provodi se ispravno, bolest ulazi u fazu stabilne remisije. Najčešće se pemfigus primjećuje u odraslih osoba starijih od 40 godina bilo kojeg spola. Djeca rjeđe pate pemfigusa, a djevojčice su sklonije tome.

Vrste pemfigusa

Uobičajeno je razlikovati dva glavna tipa pemfigusa: akantolitički i ne-antanolitički. Prva vrsta uključuje sljedeće vrste: vulgarne, lisnate, vegetativne i eritematozne, koje se također nazivaju seboreje. Acantholiza, ili degenerativna promjena stanica, karakteristična je za sve ove vrste bolesti.

Vulgarni pemfigus prvenstveno zahvaća sluznicu usana i usta. U ovom slučaju erozija često nije element osipa. Okolna sluznica ostaje nepromijenjena. Mjehurići se pojavljuju na koži s prozirnim sadržajem, a nakon njihovog probijanja nastaje erozija crvene ili ružičaste boje, a oslobođeni eksudat može se skupiti u koru. U prvoj fazi bolesti, koja može trajati i do nekoliko mjeseci, bol i svrbež nisu uočeni. Daljnjim razvojem, u fazi pogoršanja bolesti, broj elemenata osipa počinje dramatično rasti, dok se spajaju, tvoreći prilično veliku erozivnu površinu. Ovaj proces može biti popraćen bolom i nelagodom. Osim toga, možete se pridružiti i uobičajenim simptomima: vrućica, razdražljivost, poremećaj spavanja i drugi.

Vegetativni pemfigus je rjeđi oblik patologije od pemfigusa vulgarisa. Odlikuje se manjim mjehurićima, lokaliziranim uglavnom na sluznici usana, usta, u naborima kože i na području prirodnih otvora. Sadržaj mjehurića obično je obilan i ima neugodan miris. Površina erozija koje je formirana pokrivena je papilomatoznim rastom, koji podsjeća na kondilome sekundarnog sifilisa. Erozivna površina je obično bolna.

Ravni, površinski smješteni mjehurići, čija je ljuska vrlo tanka, karakteristični su za listopadni pemfigus. U formiranju erozije one su prekrivene tankim koricama. Osip brzo pokriva cijelu kožu.

Seboroični pemfigus u početku obično pogađa vlasište, lice, prsa i leđa. U ovom slučaju, osip je sličan eruptivnom lupusu ili ekcemu. Zatim se lezija širi, žarišta se prekrivaju žutim ljuskama, dolazi do erozije, labavih kora i slabih mjehurića.

Sve ove vrste pemfigusa u razdoblju pogoršanja razlikuju se po prisutnosti akantolitičkih stanica i Nikolskyjevog simptoma, što je karakterizirano činjenicom da kada povučete komad rastrganog mjehurića, gornji sloj epidermisa, očigledno ne zahvaćen, zaostaje u vrpci.

Kod neacantolitičkog tipa pemfigusa spadaju pemfigoidi buloze, benigni neacantolitički pemfigus i pemfigus, ili atrofija buloznog dermatitisa.

Bullosa pemphigoid, pak, također je podijeljen u nekoliko tipova: univerzalni, monomorfni, polimorfni i ne-antanolitički sluz. Mjehurići u svim tim slučajevima nastaju ispod epitela. Prognoza za ove vrste pemfigusa općenito je povoljna. Najčešće se bulozni pemfigoid otkriva u starijih osoba.

Pemfigus, ili konjunktiva, u većini slučajeva pogađa starije osobe. Nakon otvaranja mjehurića na sluznicama i koži nosa, očiju, jednjaka, ždrijela i genitalnih organa, mogu se stvoriti adhezije, ožiljci ili područja atrofirane kože. Bolest može steći dugotrajan tijek, razviti se tijekom godina i dovesti do potpune sljepoće ili drugih ozbiljnih patologija.

Benigni pemfigus sluznice usne šupljine karakterističan je za žene starije od 40 godina. U ovom slučaju, bolest se često javlja s učestalim periodima remisije, čiji početak ne mora biti povezan s liječenjem i egzacerbacijama.

Pemfigus: Uzroci

Razlozi za razvoj pemfigusa trenutno nisu precizno utvrđeni. Postoji nekoliko teorija, kao što su infektivne, endokrine, toksične, neurogene i druge, ali najpopularnija je imunološka teorija po kojoj je pemfigus autoimuna bolest. Potvrđuju ga neuspjesi u imunološkom sustavu, kao i činjenica da se u sadržaju mjehurića, seruma i pripravaka modificiranih dijelova kože otkrivaju specifična antitijela.

Pemfigus: Simptomi

Pemfigus novorođenče

Pemfigus novorođenčadi je infektivna patologija koju karakterizira bulozna lezija kože i visoka zaraznost. Uzrok tome mogu biti streptokoki i stafilokoki. Početak bolesti, u pravilu, akutna, oštra, 4-10 dana nakon rođenja. Osipi se prikazuju najprije s mlohavim, a zatim s napetim mjehurićima, čija veličina može biti različita. Njihov sadržaj na početku je transparentan, postupno počinje zamagljivati ​​i steći gnojni karakter. Nakon pucanja mjehurića, crvena jeza ostaje. Elementi osipa mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu kože, ali je njihova najčešća lokalizacija: ingvinalni nabori, donji trbuh i leđa. Nakon početka osipa brzo se proširio po cijelom tijelu. Kada se erozivna površina osuši, formira se kora, nakon što padne, ostaje crvenkasta mrlja. U nekim slučajevima, pemfigus može dovesti do razvoja komplikacija: celulitis, apsces ili sepsa.

Conjunctiva pemphigus

Pemfigus konjunktive može se pojaviti kako u izoliranom obliku tako is oštećenjem drugih dijelova sluznice: usne, usta, ždrijela i drugih. Prognoza konjunktivnog pemfigusa ne podrazumijeva opasnost za život i zdravlje pacijenta, ali ova bolest može biti vrlo opasna za oči i oči. Pojavljuju se mjehurići koji brzo pucaju i dovode do upalnih procesa i kasnijeg stvaranja ožiljaka.

Pacijenti se u pravilu žale na suzenje, crvenilo očiju, osjećaj stranog tijela i fotofobiju. Oba oka su pogođena. Bolest nastavlja s izmjenom faza remisije i pogoršanja. Pemfigus konjunktiva često pogađa starije osobe.

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris je najčešći tip pemfigusa. Prvi su obično zahvaćeni sluzokože i grla i usta. Mjehurići na tim mjestima brzo pucaju i tvore crvenu eroziju, koja može biti prekrivena bjelkastom, lako uklonjivom cvatu koju čine ostaci mjehurića. Ove erozije su vrlo bolne, zbog toga što osoba može pokušati jesti manje i razgovarati.

Na koži, osip se širi neko vrijeme nakon poraza sluznice, a to vrijeme može biti i do nekoliko mjeseci. Okolno tkivo ostaje nepromijenjeno. Mjehurići nisu popraćeni svrabom i bolovima i ispunjeni su bistrom, teškom tekućinom. Za osip s pemfigusom karakteristično je žarište, najčešće zahvaćeno: leđa, pazuha, prepone i prsa. Nakon mjehurića, na koži ostaju erozije koje rastu u veličini i stapaju se, tvoreći velike mrlje pogođene kože. Na početku bolesti opće stanje bolesnika obično nije poremećeno, ali postupno postaje sve gore. Razvija se slabost, poremećen je san i apetit, bilježe se letargija, razdražljivost itd. Možda pridruživanje sekundarne infekcije i razvoj pioderme, u kojoj tekućina koja ispunjava mjehur postaje zamućena ili gnojna. U nekim slučajevima moguće je povećanje kaheksije i razvoj sepse, što može biti fatalno.

Pemfigus: liječenje

Uz pravilno liječenje možete postići trajnu remisiju i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Antifungalni lijekovi, kortikosteroidi, citostatici i imunosupresivi koriste se tijekom liječenja pemfigusom. Kako bi se smanjile moguće nuspojave uzimanja glukokortikoida i citostatika, pacijentu se daje plazmafereza i hemosorptija. Antiseptička kupka i ispiranje, uljna otopina vitamina, laserska terapija i kortikosteroidne masti mogu se koristiti za ubrzavanje regeneracije tkiva, smanjenje boli i sprječavanje sekundarne infekcije.

pemfigus

Pemfigus (pemfigus) je kronična teška bolest kože i sluznice, koju karakterizira osip na mjehurićima na nepromijenjenoj koži ili sluznici.

Razlikovati pemphigus istinito, ili acantholytic, i ne-antanolitički.

Sljedeći klinički tipovi acantolitičkih pemfigusa uključuju: vulgarnu vegetativnu, lisastu i seborejsku, ili eritematsku.

Sve kliničke sorte pravog pemfigusa karakterizira prisutnost akantolize (jedan od oblika degenerativnih promjena u stanicama epidermisa), koji se sastoji u taljenju međustaničnih mostova, degenerativnim promjenama u jezgrama i gubitku dijela protoplazme; Kao rezultat, dolazi do prekida komunikacije ne samo između stanica malpighian sloja, već i između slojeva epidermisa. Takve tzv. Akantolitičke stanice lako se otkrivaju u otisku razmaza uzetog s dna mjehurića ili površine erozije. Svaka klinička faza odgovara određenoj citološkoj slici. Mjehurići nastaju uslijed akantolize unutar epidermisa. Acantolitički pemfigus često dobiva bolesne osobe u dobi od 40 do 60 godina. U djetinjstvu je bolest vrlo rijetka.

Neacantolitički pemfigus obuhvaća zapravo neacantolitički pemfigus (bulozni pemfigoid), mukozno-sinehijsku atrofiju buloznog dermatitisa (pemfigus, ožiljke pemfigoida) i benignu neacantolitičku vezikulu sluznice usne šupljine. U slučaju neacantolitičkog pemfigusa, pojavljuju se mjehurići kao posljedica upalnog procesa.

Etiologija pemfigusa nije jasna.

Vulgarni pemfigus. Kod više od polovice bolesnika bolest započinje lezijom usne šupljine ili usana. Mjehurići na sluznici se rijetko nalaze, jer se njihove gume lako uništavaju, ostavljajući eroziju, obično smještenu na nepromijenjenoj sluznici. Plikovi na koži su u početku pod stresom i imaju jasan (serozni) sadržaj; nastaju erozije blijedo ružičaste ili svijetlo crvene boje, a eksudat se skuplja u labave ili guste kore. U početnoj fazi pemfigusa, koji traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci, osip na sluznici ili koži ne uzrokuje subjektivne osjećaje ili je minimalan. U fazi pogoršanja, broj lezija se povećava, često se stvaraju ekstenzivne, vrlo bolne erozivne površine, pojavljuje se nesanica, razdražljivost, depresija psihe, a kod lezija difuzne prirode sluznice usta i usana teško je jesti. Kod nekih bolesnika temperatura tijela raste.

Vegetativni pemfigus mnogo je rjeđi nego vulgaran. Mjehurići, manji nego s vulgarnim pemfigusom, nalaze se na sluznicama usta, usana, oko prirodnih otvora u tijelu iu naborima kože. Bogati iscjedak s površine lezija proizvodi neugodan miris. Na površini erozija formiraju se papillomatozni izrastci koji nalikuju širokim bradavicama karakterističnim za sekundarni rekurentni sifilis. Bolesnici se žale na bol u lezijama.

Pemfigus u obliku lista karakterizira vrlo površan raspored ravnih mjehurića s tankim gumama. Površina formirane erozije prekrivena je tankim listastim koricama. Proces se brzo širi na cijelu kožu, ali fenomen cachexia raste sporo, bolest traje godinama.

Seborrheic (eritematozni) pemfigus počinje s oštećenjem kože lica, vlasišta, leđa i prsnog koša. U početku se pojavljuju eritematozno-skvamozni žarišta, nalik na seboroični ekcem ili lupus eritematozus. Kasnije, lezija postaje raširena, lezije se prekrivaju masnim žućkastim ljuskama, pojavljuju se površinski blago napeti mjehurići, erozija i labave kore.

U svim varijantama pravog pemfigusa, akantolitičke stanice su otkrivene u fazi pogoršanja i, u pravilu, Nikolkvjev simptom je dobro otkriven (kada stisnemo komad kapice mjehurića naizgled, nepromijenjeni gornji slojevi epidermisa se odbacuju kao traka).

U svim kliničkim oblicima pravog pemfigusa bolest postupno napreduje, razvija se kaheksija; smrtni ishod.

Stvarni neacantolitički pemfigus (bulozni pemfigoid) ima nekoliko kliničkih varijanti: univerzalnu, polimorfnu i monomorfnu, kao i stvarnu neakantolitičku pemfigus sluznice. Mjehurići su intenzivni, formiraju se ispod epidermisa (epitela). Ovaj oblik pemfigusa često podsjeća na dermatitis herpetiformnog dermatitisa (vidi Dühringova bolest); za razliku od potonjih, subjektivni osjećaji su manje izraženi, uzorci s kalijevim jodidom su negativni.

Prognoza za neacantolitički pemfigus, za razliku od pravog pemfigusa, relativno je povoljna. Zapravo neakantoliticheskaya pemphigus, u pravilu, javlja se u starijoj i senilnoj dobi.

Sluzasto-sinehijalna atrofija bullosa dermatitis (pemfigus, konjunktivni pemfigus, ožiljci pemfigoida) opažen je uglavnom u starijih osoba. Mjehurići s kasnijim formiranjem ožiljaka, adhezija i atrofičnih područja javljaju se na koži i sluznici očiju, usta, nosa, ždrijela, jednjaka i genitalija. Bolest traje dugi niz godina, može dovesti do sljepoće, sužavanja jednjaka.

Blisteri su smješteni sueppidermalno (bez akantolize).

Samo benigni neacantolitički pemfigus sluznice usne šupljine karakteriziran je pojavom subepitelnih (bez akantolize) mjehurića samo na oralnoj sluznici. Žene starije od 40 godina uglavnom su bolesne. Bolest je sklona samo-remitiranju.

U svim oblicima neacantolitičkog pemfigusa, odsutan je Nikolkijev simptom, ali odvajanje cijele epidermisa može se pojaviti na udaljenosti od 3 - 5 mm od fokusa.

Pemfigus (pemfigus; od grčkog. Pemphix, pemfigos - mjehurić) - ozbiljna bolest kože i često sluznice; karakterizirani osipom na mjehurićima na nepromijenjenoj koži ili sluznici. S upotrebom kortikosteroida u liječenju ishoda bolesti za većinu bolesnika sada nije fatalno.

Sljedeće vrste pemfigusa spadaju u skupinu istinskih, ili akantolitičnih, pemfigusa: vulgarni (p. Vulgaris), vegetativni (p. Vegetans), u obliku lišća (p. Foliaceus) i seboroični ili eritematozni (str. Seborrhoicus, s. Erymatemosus). Neki autori se odnose na ovu skupinu i brazilski pemfigus (fogo selvagem), smatrajući ga varijantom lišća. Bolest se često javlja u dobi od 40-60 godina, uglavnom kod žena.

Skupina takozvanog neocantolitičkog pemfigusa obuhvaća zapravo neacantolitički pemfigus ili bulozni pemfigoid, bulozni dermatitis (pemfigus) i benigni neacantolitički pemfigus sluznice usne šupljine. Ove bolesti su, osim kliničkih obilježja, karakterizirane uglavnom zadovoljavajućom prognozom za život pacijenta.

Pojam "pemfigus" također se koristi za označavanje drugih bolesti koje karakterizira osip mjehurića: pemfigus novorođenčeta, kongenitalni pemfigus, sifilitički pemfigus itd.

Etiologija pravog pemfigusa nije jasna. Postoji nekoliko teorija o njenom porijeklu: virusne, neurogene, metaboličke poremećaje (osobito vodene soli), endokrini, enzimski, toksični i, konačno, nasljedni, s najmanjim brojem navijača.

Vulgarni pemfigus. Kod više od 60% bolesnika bolest započinje lezijom sluznice usne šupljine ili usana, ali se mjehurići s takvom lokalizacijom rijetko mogu opažati, jer su njihove gume tanke i lako se uništavaju. Nastala erozija nalazi se na naizgled nepromijenjenoj sluznici. Plikovi na koži su, u pravilu, više ili manje zategnuti i na početku ispunjeni prozirnim seroznim sadržajem. Erozije imaju blijedoružičastu ili svijetlo crvenu boju, njihova površina može biti prekrivena gustim, ozbiljnim ili čak gnojnim eksudatom, koji se često skuplja u koru. Na tlu lezije ostaju pigmentacija različitih stupnjeva intenziteta.

U početnom stadiju, koji može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci, na koži ili sluznici se pojavljuju pojedinačni mjehurići, a erozija se vrlo brzo epitelizira. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, subjektivni osjećaji su odsutni ili minimalni.

U akutnoj fazi (generalizacija), erupcija mjehurića se povećava, erozija se često spaja, tvoreći velike erozijske površine. Na sluznici usne šupljine i crvenoj granici usana, erozija se također spaja jedni s drugima, vrlo je bolna, a jelo je često izuzetno teško. Opće stanje bolesnika značajno se pogoršava: pojavljuju se povišene temperature, nesanica, razdražljivost i depresija. Daljnjim napredovanjem bolesti i povećanjem učinaka intoksikacije razvija se kaheksija. Ako nema spontanog poboljšanja (iznimno rijetko) ili pod utjecajem kortikosteroidne terapije, tada se stupanj generalizacije završava smrću pacijenta.

U liječenju kortikosteroidnih lijekova obično dolazi do epitelizacije; Novi mjehurići se sve manje pojavljuju. Poboljšava se opće stanje pacijenta, vraća se radna sposobnost. U budućnosti, kada pacijenti dobiju dnevne doze kortikosteroidnih preparata, na koži ili sluznici mogu se pojaviti pojedinačni mali mjehurići, ali se erozije koje se formiraju vrlo brzo epiteliziraju, a opće stanje bolesnika se ne narušava ako bolest ne pređe u fazu pogoršanja.

Neki autori [Brock (L. Brocq), S. T. Pavlov i dr.] Identificiraju osobito maligni oblik vulgarnog pemfigusa - str. subacutus malignus.

Vegetativni pemfigus istaknuo je Neumann (I. Neumann). Bolest često započinje oštećenjem sluznice usne šupljine, no vrlo brzo se oko prirodnih otvora tijela i velikih kožnih nabora javljaju mjehurići. Na otvaranju mjehurića na površini erozija formiraju se papiloma rast. Bogati iscjedak s površine lezija lako se raspada, emitirajući izrazito neugodan miris. Žarišta se šire zbog serpeginoznog rasta, a žarišta nalikuju širokim kondilomima karakterističnim za sekundarni period ponovnog sifilisa. Bolesnici se žale na bol u žarištima, peckanje i ponekad na svrbež. Kako proces napreduje, bolest završava i smrtonosnom.

Listopadni pemfigus opisuje Cazenave (P. L. Cazenave); karakterizirane površnim ravnim mjehurićima s tankim gumama koje se lako uništavaju. Blijedo ružičasta erodirana površina obično je prekrivena tankim lameliranim koricama. Ponekad su velika područja kože kontinuirana mokra (na nekim mjestima suha) erozivna površina. Proces se brzo širi na cijelu kožu, kosa često ispada i dolazi do teške distrofije noktiju. Povremeno proces blijedi. Kod nekih bolesnika s dugotrajnim postojanjem žarišta na površini promatraju se papiloma i verukozni izrasline. Fenomeni kaheksije sporo rastu, a proces se može nastaviti mnogo godina. Na sluznici usne šupljine ne postoje početne manifestacije pelfigusa nalik na listove, općenito, rijetko je zahvaćena sluznica usne šupljine.

Seboroični pemfigus [sinonim: eritematozni pemfigus (p. Erythematosus), Senir-Asherov sindrom] opisali su Senir i Asher (F. Senear, B. Usher). Bolest počinje češće s lezijama kože lica, prsa, leđa i vlasišta. U početku se pojavljuju eritematozno-skvamozni žarišta, koji izgledaju slično kao seboroični ekcem ili lupus eritematozus. Nakon uklanjanja ljuski, površina ognjišta postaje blago vlažna, često s rupicama. Kasniji poraz zauzima zajednički karakter. Foci se prekrivaju masnim žućkastim ljuskama, labavim koricama. Pojavljuju se površni, slabo napeti mjehurići. Sluznica usne šupljine često je uključena u proces koji se odvija prilično sporo i relativno dobroćudno. Kod nekih bolesnika seboroični pemfigus može se pretvoriti u lišće ili vulgarni oblik s odgovarajućim tijekom.

Brazilski pemfigus promatran je endemski uglavnom u području r. Amazon. Bolest započinje pojavom ravnih plikova i nalikuje pelfigusu nalik na listove u kliničkoj slici. U kroničnom tijeku obilježena je ankiloza velikih zglobova, mišićna i atrofija dojki kod žena. Na sluznicu usta ne utječe. Za razliku od pelfigusa nalik na listove, prognoza je nešto bolja. Bolest se promatra u dobi od 10-30 godina.

Sa svim kliničkim vrstama pravog pemfigusa u akutnom stadiju, možete detektirati simptom P. V. Nikolsky (1896), koji se očituje u odvajanju epidermisa (epitela) kada držite prst pod laganim pritiskom na naizgled nepromijenjenu kožu ili pri stiskanju poklopca mjehura.

Histopatologija pravog pemfigusa. Acantoliza je bitna patogenetska veza u svim kliničkim varijantama pravog pemfigusa. Kao posljedica akantolize, koja se sastoji u topljenju protoplazmatskih staničnih izraslina (mostova), gubitku aparata za potporu (tonofibrilima) u stanicama i degenerativnim promjenama u jezgrama, veza se prekida ne samo između pojedinih stanica malpighovog sloja, nego i između pojedinih slojeva epidermisa. Takve izmijenjene stanice (akantolitičke stanice pemfigusa) mogu se lako detektirati na dnu mjehurića ili površina erozije (Slika 1). Da bi se otkrile te stanice, Tsank (A. Tzank) je predložio da se istraži struganje s dna mjehurića ili erozije. U našoj zemlji, u tu svrhu, studija ne primjenjuje struganje, već otiske mrlja. Svaka klinička faza pemfigusa odgovara specifičnoj citološkoj slici. Acantolitičke stanice nalaze se u svih bolesnika u akutnoj fazi (generalizacija) procesa, dok se u početnim i epitelizacijskim fazama ne nalaze uvijek (različite težine akantolize).

Liječenje pravog pemfigusa provodi se kortikosteroidnim lijekovima (kortizon, prednizon, prednizon, triamcinolon, deksametazon itd.). U početku (u roku od 12-15 dana), dnevne doze hormona “šok” propisuju se, na primjer, 40-60–80 mg prednizolona, ​​zbog čega nove erupcije obično prestaju. Zatim (svakih 3-5 dana) postupno smanjiti dnevnu dozu lijeka za 2,5-5 mg kako bi se uspostavila minimalna "potpora" jednaka prosjeku od 20-5 mg ili manje. Liječenje s “potpornim” dnevnim dozama kortikosteroida provodi se mnogo mjeseci i godina.

Terapija kortikosteroidima, osobito ako traje dugo, uzrokuje brojne nuspojave: povećanje krvnog tlaka; krv, pogoršanje čira na želucu i čira na dvanaesniku, metabolizam ugljikohidrata ("steroidni dijabetes"), Itsenko-Cushingov sindrom, razvoj osteoporoze itd. Mnoge nuspojave mogu se spriječiti ili smanjiti propisivanjem odgovarajuće simptomatske terapije. Prehrana bolesnih, pravi pemfigus treba biti bogat proteinima, vitaminima, a istovremeno je potrebno "ograničiti potrošnju ugljikohidrata i soli.

Početak liječenja kortikosteroidnim lijekovima, osobito kada se propisuju visoke dnevne doze, treba provesti u bolničkim uvjetima. U ambulantnim uvjetima može se provesti liječenje kortikosteroidima s "održavanjem". U tom slučaju, morate redovito pregledati urin i krv za šećer, kao i povremeno pregledati krv za protrombin. Njemačka ima određenu vrijednost u terapiji pravog pemfigusa (osobito seboreje), koji se daje intravenski 0,3-0,5-1 g u razmacima od 3-5 dana u ukupnom: doze od 6-8 g. Antibiotici su propisani za: pojavu interkurentnih bolesti.

Dobroćudna obiteljska vezikula Guzhero-Haley-Hayley (Hailey-Hailey) karakterizira se uglavnom na koži vrata, lopatica, pazuha, ingvinalnog kuka: nabori malih plikova, erozija, kore i male vegetacije. Simptom Nikolsky pozitivan u neposrednoj blizini lezija. Acantholitičke stanice se također nalaze u otiscima razmaza s površine erozija, ali za razliku od stanica: vulgarnim pemfigusom, one su manje i monomorfne. Bolest može započeti u bilo kojoj dobi, a obiteljska priroda nije uvijek zabilježena. Prognoza je povoljna.

Liječenje: tijekom perioda pogoršanja, koriste se kortikosteroidni pripravci, antibiotici, velike doze vitamina A, lezije se tretiraju alkoholnim otopinama anilinskih boja i Castellani tekućine. Stvarni neacantolitički pemfigus, ili bulozni pemfigoid, ima slijedeće kliničke vrste: univerzalne, kada su zahvaćene kože i sluznice, polimorfne i monomorfne sorte (zahvaćena je samo koža), te sluznica (s lezijama sluznice usta, nosa, grkljana, poda, sluznice sluznice). ). Mjehurići se formiraju ispod epidermisa, učinci akantolize se ne promatraju; mjehurići na koži često su polukružnog oblika, napeti. Kod nekih pacijenata, zajedno s mjehurićima na koži postoje mrlje, urtikopodobnye elementi (polimorfna varijanta), koji je vrlo sličan klinici herpetiformnog dermatitisa Dühring. Za razliku od potonjih, subjektivni osjećaji (svrbež, pečenje) su manje izraženi, uzorci s kalijevim jodidom su negativni, diaminofenilsulfoni (DDS) nemaju terapijski učinak. Kada simptom neomantolitičkog pemfigusa nedostaje Nikolsky.

Liječenje: prednizon u umjerenim dnevnim dozama (40-30 mg), s indikacijama - antibiotici; obrada žarišta alkoholnim otopinama anilinskih boja; liječenje je obično djelotvorno, ali se opažaju recidivi bolesti. Prognoza je povoljna ako bolest nije opterećena dodatkom interkurentnih bolesti.

Kapilarne oči, veznica [pemfigus očna (pemphigus ocularis, s. Conjunctivae); sinonim: sluzno-sinehijalna atrofija bullosa dermatitis, ožiljci pemfigoida, benigni pemfigoid sluznice] javlja se u bilo kojoj dobi, ali češće u starijim osobama. Utjeca se na sluznicu oka, što dovodi do stapanja konjunktive očnih kapaka s konjunktivom očne jabučice (simblefaron) i suženja palačaste pukotine (sl. 2). Razvijajući se oftalmoskleroza ponekad dovodi do potpune sljepoće. Osipi u obliku mjehurića s kasnijim formiranjem ožiljaka, adhezija i područja atrofije mogu se javiti prvenstveno ili nakon oštećenja oka na sluznici usta, nosa, grla, jednjaka i genitalija. Glatka koža i koža vlasišta su manje uključeni u proces. Bolest teče već dugi niz godina i gotovo da ne utječe na opće stanje. Opasnost leži u formiranju adhezija između sluznica uključenih u proces, mogućeg sljepila i, konačno, razvoja strikture jednjaka do perforacije. Mjehurići su anatomski locirani subepidermalno, a učinci akantolize su odsutni. Neki pacijenti imaju spontano izlječenje. Propisivanje prednizolona u dnevnim dozama od 40 do 20-15 mg u kombinaciji s delagilom (klorokin, rezhokhinom) 0,25 g dva puta dnevno tijekom mjeseca, ponavljano liječenje obično značajno poboljšava tijek bolesti.

Samo benigni neacantolitički pemfigus sluznice usne šupljine opisali su B. M. Pashkov i N. D. Sheklakov. Kod ove bolesti subepitelni mjehurići bez akantolize javljaju se samo na sluznici usne šupljine (sl. 3). Nalaze se na nepromijenjenoj ili blago hiperemičnoj sluznici nepca, obraza, usana, desni i jezika. Ponekad se mjehurići formiraju unutar nekoliko minuta nakon snažnog trljanja sluznice, kao što su obrazi s lopaticom. Bolest je zabilježena uglavnom kod žena starijih od 40 godina, sklonih spontanim remisijama i prilično otporne na liječenje kortikalnim steroidima u umjerenim dnevnim dozama i anti-malarijskim lijekovima (delagil, klorokin, rezokin). Ožiljci, atrofije, adhezije na mjestu osipa nisu uočene.

Sl. 1. Acantolitičke stanice pemfigusa (X 750).
Sl. 2. Grubo spajanje konjunktive kapaka s mjehurićima očiju.
Sl. 3. Neacantolytic pemphigus (bulozni pemfigoid): oštećenje crvene granice kože usana i jezika.

Pemfigus (pemfigus)

Pemfigus (pemfigus)

Pemfigus - dermatološka bolest, koja se manifestira pojavom na upaljenoj koži, sluznicama mjehurića.

Postoje četiri kliničke forme pemfigusa: obični, listopadni, vegetativni i seboreični.

uzroci

Uzrok bolesti nije poznat. Vezikula je autoimuna bolest: tijelo proizvodi antitijela na vlastite stanice.

Simptomi pemfigusa

Najčešći je vulgarni pemfigus. Bolest započinje lezijom oralne sluznice. Pojavit će se nekoliko mjehurića. Njihova tanka, mlohava guma je otvorena, ostavljajući bolno pokriveno bjelkastim cvjetanjem ili jarko crvenom erozijom, obrubljeno ostacima bjelkastog epitela. Tijekom vremena erozija se povećava, postaje brojna, spajaju se međusobno. Na crvenoj granici usana erozija postaje kruta. Jedenje postaje teško. Iz usta pacijenta ima gadan miris.

U fazi remisije bolesti, erozija sluznice usta iscjeljuje bez ožiljaka. U nekim slučajevima početne manifestacije nalaze se na sluznicama genitalija. Lezije na koži počinju pojavljivanjem pojedinačnih mjehura u prsima, leđima. Nakon nekoliko dana osuše se, žućkaste kore, koje padaju, ostavljajući crvene mrlje. Kada se guma pukne, dolazi do erozije. Zatim slijedi proces generalizacije, kojeg karakterizira brzo širenje lezija na koži, prijelaz na sluznicu usta, genitalije. Mjehurići se povećavaju (mogu doseći veličinu jaja i više), spajati se, poklopac postaje mlohav, a sadržaj postaje gnojan ili muljevit. Veliki mjehurići pod težinom eksudata uzimaju oblik kruške (simptom "kruške"). Karakteristične značajke erozije u pemfigusu - sklonost perifernom rastu, odsustvo epitelizacije. Uz generalizaciju lezija obilježeno je oštrim pogoršanjem općeg stanja pacijenta.

Pemfigus vegetativni - vrsta vulgaris pemphigus. Razlikuje se više benigni tijek, prevlast vegetativnih elemenata. Mjehurići se pojavljuju najprije na sluznici usta, a zatim se lokaliziraju uglavnom oko prirodnih otvora u naborima kože. Na površini erozija formiraju se sočne vegetacije ružičasto-crvene boje, visoke 0,2–1 cm i više, meke konzistencije. Površina mjehurića prekrivena sivkastim cvjetanjem, gnojnim ili ozbiljnim pražnjenjem, kora s mirisom smrdljivog mirisa. U budućnosti se stvaraju opsežna žarišta vegetativne erozije. Tijekom vremena erozijska površina postaje hiperkeratotična, suha, prekrivena pukotinama.

Piling (lisnati oblik) mjehurića karakteriziraju ravne mjehurići male veličine s tankom i mlohavom gumom. Njihova guma je lako i brzo poderana kako bi oblikovala površinske ružičasto-crvene erozije s obilnim seroznim pražnjenjem. Erozija se osuši u lamelarnim, slabo odbačenim slojevitim koricama. Listopasti pemfigus često počinje s oštećenjem kože lica. Pacijent bilježi ozbiljan svrab, povećanu hladnoću.

Seborrheic mjehura (erythematous pemphigus, Senir-Usher sindrom) počinje s porazom vlasišta ili lica, a zatim proširila na interskapularnoj regiji, prsima, velikim naborima, drugim područjima kože. Sluznice su rijetko uključene. Postoje ružičasto-crveni plakovi promjera 2–5 cm, s zaobljenim i nepravilnim obrisima, jasnim granicama. Njihova površina može biti prekrivena suhim, bijelim, masnim ili gusto sjedenim žućkasto-smeđim koricama, ljuskama. Središnji dio papula često pada, a periferni dio obrubljen je rubom pilinga epidermisa. Pojavljuju se daljnji mjehurići.

Dijagnoza pemfigusa

Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici, prirodi Nikolkinog simptoma, dodatnim ispitivanjima:

  • citologija (Ttsank stanice);
  • histološko ispitivanje (intraepidermalni mjehurići);
  • ispitivanje imunofluorescencije (suprabazalna luminiscencija).

Vrste bolesti

  • vulgarni pemfigus;
  • vegetativni pemfigus;
  • pemfigus u obliku lista;
  • eritematozni pemfigus;
  • Brazilski pemfigus.

Postupci pacijenta

Ako imate simptome pemfigusa, obratite se liječniku.

Liječenje pemfigusa

Glavni lijekovi koji se koriste za pemfiguse su kortikosteroidni hormoni (prednizon, deksametazon itd.).

U teškim oblicima bolesti propisuju se citostatici (metotreksat, ciklofosfamid). Kako bi se uklonila cirkulirajuća autoantitijela iz tijela i povećala osjetljivost na kortikosteroidi, primjenjuju se metode ekstrakorporalne terapije: hemosorpta, plazmafereza, hemodijaliza.

Lokalno liječenje ima sporednu ulogu. Koriste se kortikosteroidne masti, otopine anilinskih boja, navodnjavanje anestetikom i kupke s kalijevim permanganatom.

pemfigus

O članku

Autor: Matushevskaya E.V. (FSBI DPO IPK FMBA Rusija, Moskva)

Za citat: Matushevskaya E.V. PEMFIGUS // Rak dojke. 1997. №11. P. 4

U članku su prikazani suvremeni pogledi na patogenezu pemfigusa (akantolitika ili pravi pemfigus). Razmotreni su kriteriji za dijagnozu (uključujući diferencijalne) bolesti i dane preporuke za liječenje.

Ovaj rad predstavlja kriterije za njegovu dijagnozu i sadrži preporuke za njegovu dijagnozu.

EV Matushevskaya, Dr. med. Znanstvena, izvanredna profesorica na Zavodu za kožne i spolne bolesti Ruskog državnog medicinskog sveučilišta.
Ye. V. Matushevskaya, MD, izvanredni profesor Dermatovenereatnih bolesti, Medicinskog sveučilišta

P emfigus (akantolitik ili pravi pemfigus) jedna je od najozbiljnijih bolesti, a njezina je etiologija do sada ostala neriješena. Udio pemfigusa iznosi 0,7 do 1% svih kožnih bolesti. Pemfigus se javlja u bilo kojoj dobi, ali se najviša stopa incidencije javlja u dobi starijoj od 50 godina, a najteži se pojavljuje u dobi od 30 do 45 godina. Posljednjih desetljeća učestalost pemfigusa se povećala, a učestalost među ženama se povećala.
Na temelju dostupnih znanstvenih dokaza, pemfigus se smatra autoimunom bolesti. Jedan od mehanizama koji objašnjava razvoj bolesti čini se kao promjena u imunološkom sustavu tijela pod utjecajem egzogenih čimbenika u prisutnosti genetskih značajki imunološkog sustava.
Prvi izravni dokazi o autoimunoj prirodi pemfigusa dobiveni su ranih 60-ih godina, kada je izravna i neizravna imunofluorescencija pokazala prisutnost cirkulirajućih antitijela na epidermalne antigene u krvnom serumu pacijenata, kao i prisutnost IgG autoantitijela na površini stanica keratinocita debljine epidermisa.
Morfološka osnova pemfigusa je akantoliza, inducirana vezanjem autoantitijela na površinu stanica keratinocita. To dovodi do oslobađanja proteolitičkog enzima, koji je izravno sredstvo koje uzrokuje akantolizu. Priroda ovog proteolitičkog enzima još nije u potpunosti utvrđena, kao što je primarni uzrok pojave antitijela na početku bolesti.
Posljednjih godina istraživanja su bila usmjerena na razjašnjavanje temeljne molekularno-biološke prirode i funkcija autoantigena pemfigusa. Tako je pronađeno da su ciljni autoantigeni povezani s pravim pemfigusom normalne komponente staničnih površina slojevitog skvamoznog epitela i nalaze se u subceličnim organelama keratinocita odgovornih za međustaničnu adheziju. Otkriveno je da se vulgarni i lisasti pemfigus jasno razlikuju u svojoj antigenskoj specifičnosti na molekularnoj razini. Desmoglein I, autoantigen karakterističan za listopadni pemfigus, jedan je od dobro poznatih i dobro karakteriziranih komponenti desmosoma normalnih keratinocita. U normalnim keratinocitima, on se nalazi u središnjem dijelu desmosoma. Autoantigen povezan s vulgarnim pemfigusom je polipeptid koji nije identičan po strukturi s bilo kojim od poznatih proteina i nalazi se ne samo u desmosomima, nego iu drugim dijelovima površine keratinocita. Jedan od mogućih mehanizama patogeneze vulgarnog pemfigusa može biti izravno vezanje autoantitijela na odgovarajuće antigenske determinante, koje isključivo mehanički narušavaju međustaničnu adheziju i dovode do akantolize.
Dijagnoza istinskog pemfigusa temelji se na skupu rezultata kliničkog, citološkog, histološkog i imunološkog pregleda. Pronalaženje akantolitičkih stanica (Ttsank stanica) u razmazima utisnutim erozijama i mjehurićima nakon bojenja prema Romanovsky-Giemsa metodi (Tzank-ov test) je dodatni test, ali ni na koji način ne zamjenjuje histološki pregled.
Preduvjet za kvalificiranu dijagnozu pravog pemfigusa je imunofluorescentni test. Kroz indirektnu imunofluorescenciju, antitijela protiv komponenti epidermisa detektiraju se tretiranjem s humanim luminiscentnim anti-IgG serumom. Kroz izravnu imunofluorescenciju u dijelovima kože detektiraju se protutijela IgG tipa, lokalizirana u međustaničnom prostoru spinoznog sloja epidermisa.
Zahvaljujući najnovijim dostignućima u istraživanju antigena povezanih s pravim pemfigusom, sada je moguće provesti imunotestove koji jasno razlikuju cističnu dermatozu, kao i različite oblike pravog pemfigusa. U inozemstvu je razvijena i uvedena u kliničku praksu imunoblot analiza antitijela na antigene povezane s vulgarnim i listopadnim pemfigusom. U domaćoj dermatologiji, zbog nedostatka komercijalnih testnih sustava za dijagnosticiranje pravog pemfigusa, provedena su istraživanja koja omogućuju izradu dijagnostičkih enzimskih imunotestova za analizu antitijela na antigene epidermisa i cistične tekućine bolesnika s istinskom pemfigusom. Ono što je posebno značajno, ova metoda dijagnostike i laboratorijskog praćenja u tijeku liječenja omogućuje procjenu učinkovitosti provedene terapije, kao i utvrđivanje izvedivosti kontinuirane terapijske podrške u fazi kliničke remisije.
Pravi pemfigus klinički je podijeljen u nekoliko oblika: vulgarni, vegetativni, seboreični i lišni. U dermatološkoj praksi najčešći je vulgarni pemfigus.
Dermatoza započinje lezijom sluznice usne šupljine i ždrijela, a zatim u kožu sudjeluje koža trupa, udova i vlasišta.
Karakteriziran teškim, kroničnim tijekom kršenja općeg stanja pacijenta. Kada se na nepromijenjenoj koži i sluznici pojavljuje pelfigus vulve pojavljuju se mlohavi mjehurići s ozbiljnim sadržajem, koji se brzo (u roku od 1-2 dana) otvaraju, tvoreći eroziju koja plače sa svijetlo crvenim dnom. Veličina mjehurića može biti različita - od malih do velikih (promjera 10 cm ili više). Važan dijagnostički znak vulgarnog pemfigusa je Nikolkijev simptom: odvajanje naizgled nepromijenjenog epiderma kada se pritisne na njegovu površinu u blizini mjehura ili na područja udaljena od nje.
Liječenje pravog pemfigusa sve do današnjih dana uzrokuje velike poteškoće. Budući da se glavne točke patogeneze tumače sa stajališta autoimune patologije, sve postojeće terapijske mjere reduciraju se na imunosupresivne učinke na autoalergijske procese korištenjem kortikosteroida i citostatičkih lijekova.
Pemfigus je jedna od rijetkih bolesti kod kojih se imenovanje kortikosteroida vrši iz zdravstvenih razloga, a postojeće kontraindikacije u tim slučajevima postaju relativne. Pozitivni učinak glukokortikoida prvenstveno je posljedica blokade ključnih stadija biosinteze nukleinskih kiselina i proteina, zatvaranja aferentne faze imunogeneze, smanjenja limfoidnih organa, uništavanja srednjih i malih limfocita timusa te suzbijanja nastanka imunih kompleksa. Također se vjeruje da kortikosteroidi imaju stabilizirajući učinak na membranu lizosoma i inhibiraju sintezu autoantitijela.
Trenutno u kliničkoj praksi za liječenje pacijenata s akantolitičkim pemfigusom koriste lijekove koji imaju pretežno glukokortikoidni učinak: prednizolon, kao i triamcinlon (Kenacort, Polcortolone), deksametazon, betametazon. Pacijenti s pemfigusom propisuju visoke doze glukokortikoida od 60-100 do 150-300 mg / dan ekvivalenta prednizolona.
Međutim, dugotrajna primjena kortikosteroidnih lijekova dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija i nuspojava, a uz njihovo brzo povlačenje javlja se takozvani sindrom povlačenja i bolest se ponovno javlja.
Vrlo ozbiljne komplikacije gastrointestinalnog trakta. Promjene u trofizmu sluznice želuca i sekretornim poremećajima mogu dovesti do ulceracije. Protuupalni učinak kortikosteroida dovodi do činjenice da čirevi ne mogu biti popraćeni bolnim sidromom i mogu biti asimptomatski, sve do razvoja takvih opasnih komplikacija kao što su perforacija ili krvarenje.
U pozadini uporabe kortikosteroida može se pojaviti Itsenko-Cushingov sindrom, koji se može povući nakon povlačenja lijeka. Katabolički učinak steroida, povećana razgradnja proteina, razvoj osteoporoze povećavaju rizik od patoloških prijeloma kostiju i pojave aseptičke nekroze, spondylopathy. U nekim slučajevima postoje mentalni poremećaji, hipokalemija, zadržavanje natrija, voda. Svi kortikosteroidi potiskuju imunološki sustav i mogu doprinijeti nastanku infektivnih komplikacija.
Navedene komplikacije zahtijevaju odgovarajuću korekciju. Pacijenti koji primaju dugotrajnu terapiju kortikosteroidima trebaju biti na dijeti s visokim sadržajem bjelančevina, trebaju biti propisani anabolički steroidi, lijekovi kao što je tirocalcitonin (calcitrin), u slučaju pristupa infekcije za provođenje antibiotske terapije.
Kako bi se spriječilo odvikavanje, preporuča se da se lijekovi prestanu uzimati ili da se njihova dnevna doza vrlo pažljivo i postupno smanjuje. Stoga, kada se liječi pemfigus, kada se pojavi očigledno poboljšanje, dnevna doza hormona postupno se smanjuje, otprilike 1 put za 4-5 dana, za 2,5 do 5 mg prednizolona dok se ne postigne minimalna učinkovita doza održavanja kortikosteroida, čije uvođenje osigurava remisiju. bolest.
U budućnosti se preporučuje da doza održavanja kortikosteroida bude naizmjence. Međutim, povremeno (svakih 4 do 6 mjeseci) treba ga smanjiti za 2,5 mg ekvivalenta prednizona. Prema tome, smanjenjem doze održavanja moguće je smanjiti količinu hormona koji se daje 3 do 4 puta u usporedbi s početnom dozom održavanja, a ponekad čak i potpuno zaustaviti liječenje kortikosteroidima.
Kombinirana upotreba citotoksičnih lijekova, imunosupresivnih lijekova (kortikosteroida) i kortikosteroida omogućuje u kraćem vremenu i s nižim dnevnim dozama kortikosteroida postizanje dobrih terapijskih rezultata.
Mnogi lijekovi, na primjer alkilirajuće tvari i antimetaboliti, posjeduju citostatska svojstva. Od alkilirajućih sredstava u liječenju pemfigusa najčešće se koristi ciklofosfamid.
Ovaj lijek može ući u reakcije alkilacije s određenim skupinama proteina i staničnih nukleinskih kiselina, inhibirati različite enzimske sustave i oštro poremetiti vitalnu aktivnost stanica, prije svega visoko aktivnih i limfoidnih stanica. Antimetboliti, koji uključuju antagoniste purinskih baza (azatioprin) i antagoniste folne kiseline (metotreksat), slični su strukturi prirodnih metabolita stanice i, konkurirajući s njima, narušavaju unutarstanični metabolizam. Posljedica toga je nakupljanje tvari koje su toksične za stanice, što dovodi do smrti stanica, prvenstveno aktivno proliferirajuće.
Azathioprine se propisuje u dozi od 1,5-2 mg / kg dnevno u 2-4 doze u kombinaciji sa steroidima. Metotreksat se primjenjuje u 50 mg u 2 doze ili istovremeno parenteralno jednom tjedno.
Sandimmune za liječenje bolesnika s pravim pemfigusom koristi se u kombinaciji s kortikosteroidima, pri čemu se dnevna doza kortikosteroida smanjuje 3-4 puta i odgovara 25-50 mg ekvivalenta prednizolona.
Dnevna doza Sandimmun-a u kompleksnoj terapiji bolesnika s pravim pemfigusom u akutnom stadiju ne smije prelaziti 5 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta i prosječno 3-5 mg / kg dnevno. To uzima u obzir kliničku sliku, težinu i opseg bolesti, dob bolesnika, prisutnost popratnih bolesti.
Prvih 2 dana za procjenu podnošljivosti lijeka Sandimmune propisan u pola doze, onda je dnevna doza podijeljena u 2 doze, ujutro i navečer s intervalom od 12 sati.Umanjivanje dnevne doze Sandimmuna počinje nakon intenzivne epitelizacije postojećih erozija. Obično se doza punjenja uzima u prosjeku 14 do 20 dana, nakon čega slijedi postupno smanjenje dnevne doze lijeka na 2-2,5 mg na 1 kg tjelesne težine pacijenta. Potpuno čišćenje kože ne treba smatrati krajnjim ciljem liječenja.
Nakon postizanja remisije, pacijent treba uzeti minimalnu učinkovitu dozu održavanja sandimuna, koju treba odabrati pojedinačno. U ovoj dozi, lijek se može koristiti dugo vremena (2 - 4 mjeseca) kao terapija održavanja.
Smanjenje doze kortikosteroidnih lijekova provodi se prema standardnoj shemi.
Za dodatno liječenje pemfigusa uspješno se primjenjuju metode ekstrakorporalne detoksikacije (hemosorcija, izmjena plazme).
Terapijski učinak hemosorpcije objašnjava se mogućnošću snažnog usmjerenog djelovanja na imunoreaktivnost tijela uklanjanjem imunoglobulina, komplementa, interleukina, prostaglandina, cirkulirajućih imunoloških kompleksa antigena-antitijela ili eliminiranjem određenih populacijskih stanica i subpopulacija T-sustava imuniteta. Prednosti hemosorpcije u odnosu na druge metode liječenja uključuju fenomen post-adsorpcije oštro povećanu osjetljivost tijela na terapiju lijekovima, što vam omogućuje da brzo i značajno smanjiti dozu, a ponekad i otkazati kortikosteroidne lijekove i imunosupresive u bolesnika s pemfigusom. Hemosorpcija nije kontraindicirana u bolesnika s teškim komorbiditetima (dijabetes, hipertireoza, ateroskleroza, itd.) I nije popraćena ozbiljnim nuspojavama.
Hemosorpcija se provodi duž veno-venskog kruga s jednom ekstrakorporalnom hemoperfuzijom od 5 do 8 litara krvi pri brzini protoka krvi kroz kolone sa sorbentom od 40 - 50 ml / min.
Slijedeća metoda ekstrakorporalne detoksikacije, zaslužena univerzalnim prepoznavanjem i korištena u liječenju pemfigusa, je plazmafereza. Plazmafereza - izmjena transfuzije plazme s reinfuzijom vlastitih formiranih krvnih elemenata (eritrocita, trombocita, leukocita) u razmaku od 7-14 dana. Pri svakom postupku se uklanja 500 do 2000 ml plazme, a umjesto toga se uvodi svježi donor plazme ili zamjene plazme. Na taj način, cirkulirajuća autoantitijela i imunološki kompleksi se uklanjaju iz krvi pacijenata s pemfigusom. Najbolji rezultati uočeni su u bolesnika s teškim oblicima pemfigusa koji su otporni na visoke doze kortikosteroida.
U posljednjih nekoliko godina, novi tip imunoterapije, nazvan fotokemoterapija, postaje uobičajen. Bit metode leži u ekstrakorporalnoj fotoinaktivaciji stanica periferne krvi pomoću G-metoksipsoralena u kombinaciji s ultraljubičastim zračenjem krvnih stanica i ponovnim uvođenjem u krvotok. Učinkovitost fotoforeze je vrlo visoka zbog pročišćavanja krvi iz komponenti autoimunogeneze, toksičnih tvari, patoloških imunoglobulina.
Unatoč uspjehu domaćih i stranih istraživača u razjašnjavanju mehanizama patogeneze i poboljšanju metoda liječenja bolesnika s pravim pemfigusom, problem pemfigusa ostaje relevantan i posljedica je ozbiljnosti bolesti, njene trajnosti i potencijalne smrtnosti.


1. Grebennikov V.A., Belyavsky A.D., Kaminsky M.Y. Ispitivanje imunokorrektivnog i detoksikacijskog učinka hemosorpcije, izmjene plazme i enterosorpcije tijekom pemfigusa. Moskov. Dermatol. - 1990. - № 5. - 33-8.
2. Matushevskaya E. V. i sur. Autoantitijela i autoantigeni za pemfiguse i pemfigoide. Moskov. Dermatol. 1995. № 5, str. 23-8.
3. Wolf R, Landau M, Tur E. Rano liječenje pemfigusa ne poboljšava prognozu. J Europen Academy Dermatol 1995; 4 (2): 131-6.

U članku je prikazana klasifikacija angiitisa i opisana su obilježja kliničkog curenja.